維生素B1，又稱硫胺素，是人類發(fā)現(xiàn)最早的維生素之一。1926年分離成功，1936年人工合成維生素B1，并公布其結(jié)構(gòu)。維生素B1分子是由1個(gè)密啶環(huán)和1個(gè)噻唑環(huán)，通過(guò)亞甲基橋連接而成。維生素B1略帶酵母氣味，易溶于水，微溶于乙醇。以鹽酸鹽和硝酸鹽形式，在干燥和酸性溶液中均穩(wěn)定;在堿性環(huán)境，特別在加熱時(shí)加速分解破壞。維生素B1對(duì)亞硫酸鹽極為敏感，在有亞硫酸鹽存在時(shí)，迅速分解成嘧啶和噻唑，并喪失其活性。
某些食物成分中含有抗維生素B1因子，如魚(yú)類腸腔及蕨類植物維生素B1酶可通過(guò)氨基或巰基化合物，與亞甲基發(fā)生置換反應(yīng)而使維生素B1分子斷裂。另外，某些蔬菜、水果，如紅色甘藍(lán)、黑加侖等及茶和咖啡含有多羥基酚類物質(zhì)，可通過(guò)氧化還原反應(yīng)使維生素B1失活。長(zhǎng)期大量食用此類食物可能會(huì)出現(xiàn)維生素B1缺乏。
吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)和代謝
維生素B1吸收主要在空腸，在低濃度2μmol/L時(shí)，主要靠由載體介導(dǎo)的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)，吸收過(guò)程需有Na+存在，并消耗ATP。在高濃度時(shí)可由被動(dòng)擴(kuò)散吸收，但效率很低，1次口服2.5~5.0mg，大部分不能被吸收。吸收后維生素B1在空腸黏膜細(xì)胞內(nèi)，經(jīng)磷酸化作用轉(zhuǎn)變成焦磷酸酯，血液中主要以焦磷酸酯形式由紅細(xì)胞完成體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)。維生素B1以不同形式存在于各種組織細(xì)胞內(nèi)，以腦組織為例，硫胺素焦磷酸酯(TPP)為79%，硫膠素單磷酸酯(TMP)為11%，硫胺素三磷酸酯(TTP)、游離維生素B1約各占5%。在其他組織中分布情況與腦組織相似。
成人體內(nèi)維生素B1總量約為30mg。各組織器官中含量水平不同，以肝、腎、心臟為最高，比腦中濃度高2~3倍。維生素B1在體內(nèi)生物半衰期為9.5~18.5d，其代謝產(chǎn)物為嘧啶和噻唑及其衍生物。用14C標(biāo)記維生素B1進(jìn)行代謝實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)，在尿中的分解產(chǎn)物有22種來(lái)自嘧啶，29種來(lái)自噻唑。
生理功能
TPP是維生素B1主要輔酶形式，在體內(nèi)參與2個(gè)重要的反應(yīng)，即α-酮酸氧化脫羧反應(yīng)和磷酸戊糖途徑轉(zhuǎn)酮醇酶反應(yīng)。前者是發(fā)生在線粒體的生物氧化過(guò)程的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，從葡萄糖、脂肪酸、支鏈氨基酸衍生來(lái)的丙酮酸和α-酮戊二酸經(jīng)氧化脫羧，產(chǎn)生乙酰CoA和琥珀酰CoA，才能進(jìn)人三羧酸循環(huán)(檸檬酸循環(huán)，citric acid cycle)徹底氧化。后者主要在細(xì)胞質(zhì)中通過(guò)轉(zhuǎn)酮醇酶進(jìn)行，可把來(lái)自5-磷酸木酮糖的α-酮基轉(zhuǎn)移給5-磷酸核糖，形成7-磷酸景天庚酮糖和3-磷酸甘油醛，此反應(yīng)是可逆的。雖然不是葡萄糖氧化供能的重要途徑，但卻是核酸合成所需戊糖及脂肪和類固醇合成所需NADPH的重要來(lái)源。因乙酰CoA和琥珀酰CoA是生熱營(yíng)養(yǎng)素分解代謝關(guān)鍵環(huán)節(jié)，同時(shí)又是其合成代謝聯(lián)結(jié)點(diǎn)，故維生素B1嚴(yán)重缺乏時(shí)，可對(duì)機(jī)體造成廣泛損傷。
此外，維生素B1，在維持神經(jīng)、肌肉特別是心肌正常功能及在維持正常食欲、胃腸蠕動(dòng)和消化液分泌等起重要作用。近年來(lái)已證實(shí)，維生素B1此種功能屬于非輔酶功能，可能與TPP直接激活神經(jīng)細(xì)胞氯通道，控制神經(jīng)傳導(dǎo)啟動(dòng)有關(guān)。
缺乏與過(guò)量
維生素B1缺乏癥，又稱腳氣病(beriberi)，主要損害神經(jīng)血管系統(tǒng)。維生素B1攝人不足和乙醇中毒是其主要病因。發(fā)病早期可有疲倦、煩躁、頭痛食欲缺乏，便稱和工作能力下降等。根據(jù)典型癥狀臨床上分為3型。
(1)濕型腳氣?。褐饕憩F(xiàn)為心界擴(kuò)大，以右心室肥大為主，心動(dòng)過(guò)速、呼吸窘迫和下肢水腫。
(2)干型腳氣?。罕憩F(xiàn)為腱反射異常、上行性多發(fā)性神經(jīng)炎、肌肉乏力和疼痛、腓腸肌壓痛等。
(3)混合型腳氣?。簢?yán)重缺乏者，可同時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)和心血管系統(tǒng)癥狀。
此外，少數(shù)患者可出現(xiàn)Wernicke-Korsakoff syndrome(韋尼克-科爾薩科卡綜合征)，其表現(xiàn)有精神錯(cuò)亂、共濟(jì)失調(diào)、眼肌麻痹、假記憶和逆行性健忘，甚至昏迷;也稱為腦型腳氣病。
嬰兒腳氣病多發(fā)生于2~5個(gè)月齡，缺乏維生素B1母乳喂養(yǎng)的嬰兒。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、失聲癥、水腫、心界擴(kuò)大和心動(dòng)過(guò)速。嬰兒腳氣病病情兇險(xiǎn)，而且病程進(jìn)展迅速，常于癥狀出現(xiàn)后，1~2d突然死于心力衰竭。
營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)價(jià)
(1)尿中維生素B1排出量：可以反映近期飲食維生索B1攝人水平，常用方法有兩種。
①負(fù)荷試驗(yàn)：成人1次口服5mg維生索B1后收集測(cè)定4h尿中維生素B1排出總量，判斷標(biāo)準(zhǔn)以<100μg為缺乏，100~ 200μg為不足，> 200μg為正常：②任意一次尿維生素B1與肌酐排出量比值：因尿肌酐排出速率恒定，且不受尿量多少影響，故可以用相當(dāng)于含1g肌酐的尿中維生素B1排出量反映機(jī)體營(yíng)養(yǎng)狀況。此法因尿樣采集方便，而廣泛應(yīng)用于營(yíng)養(yǎng)調(diào)查工作。以維生素B1μg/g肌酐表示。成人判斷標(biāo)準(zhǔn)以<27為缺乏，27~ 65為不足，>66為正常。兒童、青少年的判定標(biāo)準(zhǔn)隨年齡而有所不同，應(yīng)予以注意。
(2)紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮醇酶活力系數(shù)：紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮醇酶活力系數(shù)(erythrocyte transketolase action coefficient，ETK-AC)或TPP效應(yīng)血液中維生素B1絕大多數(shù)以TPP形式存在紅細(xì)胞中，并作為轉(zhuǎn)酮醇酶輔酶而發(fā)揮作用。該酶活力大小與血液中維生素B1濃度密切相關(guān)。故可通過(guò)體外試驗(yàn)測(cè)定加TPP與不加TPP時(shí)，紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮醇酶活力變化反映營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。通常用兩者活力差占基礎(chǔ)活性百分率，即ETK-AC表示，ETK-AC愈高，則說(shuō)明維生素B1缺乏愈嚴(yán)重。通常認(rèn)為T(mén)PP大于16%為不足，大于25%為缺乏。因在維生索B1缺乏早期，轉(zhuǎn)酮醇酶活性就已下降，所以測(cè)定ETK-AC或TPP效應(yīng)是目前評(píng)價(jià)維生素B1營(yíng)養(yǎng)狀況廣泛應(yīng)用的可靠方法。