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帕金森綜合癥藥

帕金森病又稱帕金森氏病或震顫麻痹癥，俗稱“抖抖病”、“小寫病”。它是發(fā)生在中年以上的黑質(zhì)和黑質(zhì)神經(jīng)元細(xì)胞損傷變性疾病，由大腦特定部位中多巴胺缺乏或由一種名叫“PAEL”的蛋白質(zhì)在人體內(nèi)存量過多而發(fā)病。其主要特征是進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)徐緩，肌強(qiáng)直及震顫，開始發(fā)病緩慢，以后逐漸加重。以往的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，本病多發(fā)于50歲以上人群，男性多于女性，60歲以上人群的發(fā)病率可占1%?？墒墙陙砼两鹕≡谥袊陌l(fā)病率上升得非常迅速，其中有人口老化因素，但更多的則是以前的誤診。從這一點(diǎn)可以說明，帕金森病極易漏診，容易被誤診為腦血管病、抑郁癥等，誤診率在各大城市中約為47.6%，因此早期發(fā)現(xiàn)此病非常重要。
迄今為止，原發(fā)性帕金森病的病因仍未完全清楚，從現(xiàn)在的研究來看，它與年齡老化、家庭遺傳、環(huán)境污染以及電磁波輻射等因素關(guān)系密切(但也有研究認(rèn)為，遺傳因素并不起主要作用)。同胞兄弟姐妹間患病的風(fēng)險(xiǎn)是普通人群的6.7倍，父母有帕金森病，子女患此病的風(fēng)險(xiǎn)是普通人群的3.2倍。接觸有毒金屬及藥品、殺蟲劑及烴類溶劑(其中包括鹵素、各種芳香劑、樹脂、除草劑、醋酸鹽等)的機(jī)會(huì)較多者，更容易患上此病。常服胃復(fù)安、利血平、酚噻嗪類藥物、抗抑郁藥物者，以及長期便秘的男性也易引起類似帕金森病的證候。喪偶者的發(fā)病率為非喪偶者的4倍。軍政人員的發(fā)病率較高，而家務(wù)勞動(dòng)者最低。近年來40歲以下患本病的人已不鮮見，發(fā)病率占了20%左右，更有患者在20多歲時(shí)已發(fā)現(xiàn)了此癥。
帕金森病的最大危害在于病人的生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，生活不能自理，會(huì)導(dǎo)致種種并發(fā)癥。目前對此病還難以根治，多數(shù)治療主要是從減輕病痛、延緩疾病發(fā)展速度、提高病人的生活質(zhì)量著手。
帕金森病屬于中醫(yī)學(xué)中的“老年顫證”、“內(nèi)風(fēng)”或“振震”范疇。中醫(yī)認(rèn)為此證多發(fā)于老年人，多屬氣虛不足、血不養(yǎng)筋、氣不溫肉、筋肉失養(yǎng)之疾;或因中風(fēng)后期邪毒未清，損傷氣血、津液，或因五志過激，郁而化火，灼傷陰血，筋脈失養(yǎng)所致。在辨證治療中常將其分為肝腎陰虛、氣血兩虛、脾虛痰濕、瘀血阻絡(luò)和痰熱動(dòng)風(fēng)等類型。
【臨床表現(xiàn)】
(1)早期表現(xiàn)：
①震顫。在靜止?fàn)顟B(tài)下先從身體的一側(cè)開始，逐漸緩慢擴(kuò)展到同側(cè)下肢、對側(cè)上肢、雙側(cè)肢體、頭頸、下頜、下巴、口唇和舌，振幅小，典型者在靜止時(shí)呈“搓丸樣動(dòng)作”，可暫時(shí)控制。少數(shù)人振幅較大，動(dòng)作中也有震顫。做隨意動(dòng)作時(shí)震顫減輕或消失，入睡后消失，精神緊張、情緒激動(dòng)時(shí)加劇。
②僵硬強(qiáng)直。幾乎所有患者都有僵硬和強(qiáng)直感，手掌不易回彎，手指越來越做不好精細(xì)的動(dòng)作，如系鞋帶等，寫字潦草并越寫越小，連續(xù)輪替動(dòng)作常有停頓等。強(qiáng)直也會(huì)呈全身性，在做關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)時(shí)，會(huì)感到有一種均勻的阻礙力，醫(yī)學(xué)家稱之為“鉛管樣強(qiáng)直”。如病人同時(shí)伴有震顫，則肢體被動(dòng)活動(dòng)中感到有均勻的阻力的同時(shí)又出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，猶如齒輪在轉(zhuǎn)動(dòng)一樣。尤以頸肌、肘、腕、肩和膝、踝關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)肌強(qiáng)直更為顯著。
③運(yùn)動(dòng)障礙。表現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)的啟動(dòng)困難和速度減慢，如起步困難、走路無法邁開腳步、步距小、步行慢、步態(tài)慌張或有前沖步態(tài)、轉(zhuǎn)彎困難、重復(fù)運(yùn)動(dòng)易疲勞，有行動(dòng)無法自主的感覺。也表現(xiàn)為多樣性的運(yùn)動(dòng)缺陷，如表情缺乏、瞬目少、講話速度變慢、食物無法下咽、便秘和“面具臉”等。還表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)變換姿勢困難，如在行走時(shí)不能敬禮，回答問題時(shí)不能扣紐扣，上下床、站立或坐下都要費(fèi)點(diǎn)勁兒才能做到。
④平衡障礙。行走不穩(wěn)，易跌倒。
如發(fā)現(xiàn)偏側(cè)肢體有上述一個(gè)或兩個(gè)證候，即要考慮到有可能發(fā)生此癥。
(2)本病發(fā)展到中后期以后，病人言語單調(diào)、聲音低沉、可出現(xiàn)大小便功能障礙、出汗增多、皮脂溢出和直立性低血壓等自主神經(jīng)功能紊亂，并可有精神癥狀和癡呆等。
【診斷要點(diǎn)】
帕金森病：
1. 主要表現(xiàn)為靜止性震顫、肌張力增高、運(yùn)動(dòng)遲緩等。首發(fā)癥狀以震顫最多，典型表現(xiàn)是節(jié)律為4～6Hz的靜止性震顫，拇指與屈曲的食指間呈“搓丸樣”動(dòng)作，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止，緊張時(shí)加劇，入睡后消失。其次為行走障礙、肌強(qiáng)直(鉛管樣強(qiáng)直或齒輪樣強(qiáng)直)和運(yùn)動(dòng)遲緩(面具臉、寫字過小征等)。癥狀常自一側(cè)上肢開始，逐漸波及同側(cè)下肢、對側(cè)上肢及下肢，也有病例自一側(cè)下肢開始，兩側(cè)下肢同時(shí)開始者極少見。
2. 多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體、多巴胺受體和DOPA功能檢查及SPECT、PET顯像有助于帕金森病的早期診斷。
3. CT、MRI有助于排除腦部其他病變引起的類似帕金森病表現(xiàn)的帕金森病綜合征。
繼發(fā)性帕金森綜合征：
1. 可詢及長期毒物接觸、腦部感染、中風(fēng)、頭部外傷等病史。
2. 除錐體外系體征外，尚有錐體系、小腦、腦干受損以及自主神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，可資鑒別。
3. 借助血、尿、腦脊液、影像檢查可幫助鑒別。
【治療要點(diǎn)】
1. 藥物治療：對于早期帕金森病患者可先采用神經(jīng)保護(hù)性治療，延緩本病的發(fā)展。在疾病影響患者生活、工作時(shí)，可根據(jù)病情選擇不同的藥物控制癥狀。
2. 手術(shù)治療：適應(yīng)證是嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)障礙，所有的藥物均不能改善生活質(zhì)量。手術(shù)方式有蒼白球毀損手術(shù)、丘腦底核腦深部微電極刺激術(shù)。目前更傾向于腦深部微電極刺激術(shù)。
3. 細(xì)胞移植：細(xì)胞移植多為異體胚胎中腦黑質(zhì)細(xì)胞移植到患者的紋狀體，可糾正DA遞質(zhì)缺乏，改善帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀。但存在的問題有供體來源有限、遠(yuǎn)期療效不肯定及免疫排斥等。因此，還未廣泛應(yīng)用于臨床。
4. 康復(fù)鍛煉：包括語音語調(diào)的鍛煉，面部肌肉的鍛煉，手部、四肢及軀干的鍛煉，松弛呼吸肌鍛煉，步態(tài)和平衡鍛煉以及姿勢恢復(fù)鍛煉等。作為輔助手段對改善癥狀也可起到一定作用。晚期臥床者應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，減少并發(fā)癥的發(fā)生。
5. 其他：對帕金森綜合征患者在對癥治療的同時(shí)應(yīng)積極治療原發(fā)病。

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