大家都知道蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)，對人體非常重要。而氨基酸是組成蛋白質(zhì)的基本單位，可謂是生命基礎(chǔ)的基礎(chǔ)。組成人體蛋白的氨基酸有二十種，而其中八種被稱為必需氨基酸，人體不能自身合成，必須通過食物獲取，必需氨基酸又可謂是生命不可或缺的基礎(chǔ)物質(zhì)。我們今天跟大家講的就是八種必須氨基酸中的一種—苯丙氨酸。
那么，苯丙氨酸有什么作用呢？它與疾病又有什么樣的關(guān)系？如果說攝入過多或者人體代謝障礙會產(chǎn)生怎樣的后果呢？每天的推薦量是多少，什么食物含量比較豐富呢？相信閱讀完本文這些疑惑都能找到答案。
首先我們先看一下苯丙氨酸有什么作用以及是怎樣代謝的：
苯丙氨酸（Phenylalanine，Phe）是人體必需氨基酸之一，屬芳香族氨基酸。在體內(nèi)大部分經(jīng)苯丙氨酸羥化酶催化作用氧化成酪氨酸，并與酪氨酸一起合成重要的神經(jīng)遞質(zhì)和激素，參與機(jī)體糖代謝和脂肪代謝[1]。
蛋白質(zhì)被人體消化吸收后，其中的苯丙氨酸就會進(jìn)入血液循環(huán)，然后進(jìn)行一些列代謝反應(yīng)發(fā)揮作用，具體怎么代謝的，大家看看下面的示意圖就一目了然啦。
那么苯丙氨酸與疾病又是怎樣的關(guān)系呢：
提到苯丙氨酸，相信好多人可能不熟悉，但是提到苯丙酮尿癥，相信好多人并不陌生了，甚至還會談“苯丙酮尿”色變。那么，苯丙氨酸和苯丙酮尿癥是怎么聯(lián)系在一起的呢？讓我們來分析分析。
高苯丙氨酸血癥（hyperphenylalaninemia，HPA）是一組最常見的氨基酸代謝異常，由于苯丙氨酸羥化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）或其輔酶四氫生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH4）缺乏，引起血苯丙氨酸濃度升高，導(dǎo)致腦損傷，其中約90%是由于PAH缺陷所致。苯丙酮尿癥（PKU）是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)不均一，主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。如果能得到早期診斷和早期治療，則前述臨床表現(xiàn)可不發(fā)生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復(fù)。
看完苯丙氨酸和苯丙酮尿癥的關(guān)系，大家是不是覺得苯丙氨酸不像什么對人體有益的物質(zhì)呢？其實不對啦，只是由于體內(nèi)代謝酶的缺乏，導(dǎo)致血內(nèi)苯丙氨酸含量過高才引起的一系列問題，正常人是完全沒有問題的，另外，還有一些國外研究顯示特定人群適量補(bǔ)充苯丙氨酸對某些疾病治療也有很大益處。
那么，苯丙氨酸在哪些疾病治療中有一定作用呢：
作為一種必須氨基酸，苯丙氨酸它可以通過血腦屏障，所以能直接影響腦部的化學(xué)狀態(tài)。在體內(nèi)，苯丙氨酸可以轉(zhuǎn)換成酪氨酸，酪氨酸在體內(nèi)被用來合成多巴胺和正腎上腺素這兩種能促進(jìn)精神集中的關(guān)鍵神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)。芝加哥拉什醫(yī)學(xué)中心的研究人員分析了抑郁癥患者血液中的苯丙氨酸的含量，然后給 40 位含量較低的患者補(bǔ)充可適當(dāng)?shù)谋奖彼?，其中?31 位患者的抑郁癥狀有極大的改善。法國一所醫(yī)院的研究人員每天給患者服用 3200 毫克酪氨酸，發(fā)現(xiàn)僅僅服用了一天，患者的情緒和睡眠狀況就有明顯改善[2]。
看完上面的介紹，大家是不是覺得這個叫苯丙氨酸的物質(zhì)讓人又愛又恨？那么，特別是一些患有苯丙酮尿癥疾病的患兒家長肯定最關(guān)心的就是自己的寶寶每天該攝入多少苯丙氨酸？接著往下看，答案就在這。
如果患者有苯丙酮尿癥，則必須通過限制苯丙氨酸的攝入量將血苯丙氨酸控制在推薦范圍，但同時苯丙氨酸是一種必需氨基酸，在組織更新修復(fù)、生長發(fā)育中必不可少，故苯丙氨酸應(yīng)滿足最低攝入量要求。PAH缺乏癥患者不同年齡階段苯丙氨酸、酪氨酸及蛋白質(zhì)的推薦攝入量見表1。
知道了每天患兒每日苯丙氨酸推薦攝入量了，那哪些食物苯丙氨酸含量比較高需要避免呢？
低苯丙氨酸飲食治療需嚴(yán)格限制天然蛋白質(zhì)，但仍需提供一定量的來自天然食物的苯丙氨酸。需要嚴(yán)格限制肉、蛋、奶、海鮮、豆制品等高蛋白食物，部分限制堅果、谷類制品以及一些特殊蔬菜，如扁豆、毛豆、菌菇等中等蛋白含量的食物，需回避人造甜味劑阿斯巴甜（含50%的苯丙氨酸）。常見食物（100 g）中的蛋白質(zhì)和苯丙氨酸含量見表2。
低苯丙氨酸食物是指每100 g食物所含苯丙氨酸低于50 mg的食物，相當(dāng)于所含蛋白質(zhì)低于1 g的食物，可提供能量而幾乎不影響患者的血苯丙氨酸水平，包括幾乎所有水果和大部分蔬菜（不包括豆類）、糖、脂肪以及由低蛋白米、面制成的主食等。
最后，目前對于苯丙氨酸，現(xiàn)在有哪些食品領(lǐng)域和醫(yī)用方面的應(yīng)用呢：
苯丙氨酸分為L-苯丙氨酸和D-苯丙氨酸，具有生物活性的是L-苯丙氨酸，目前應(yīng)用的也都是L-苯丙氨酸。L-苯丙氨酸大家可能會比較陌生，但是提到另外一個物質(zhì)，很多人都不會陌生，就是甜味劑阿斯巴甜。其實阿斯巴甜，化學(xué)名天門冬酰苯丙氨酸甲酯，這一甜味劑，就是由L -苯丙氨酸、L -天冬氨酸等反應(yīng)制得。另外，在國家食品安全標(biāo)準(zhǔn)中，GB1886.47—2016 及GB2760-2014中規(guī)定，添加阿斯巴甜的食品應(yīng)標(biāo)明:“阿斯巴甜(含苯丙氨酸)”。因此，家有苯丙酮尿癥患兒的家長，在購買包裝食品或給孩子買零食時，一定要注意看食品標(biāo)簽信息。另外，苯丙氨酸目前不可作為食品添加劑和強(qiáng)化劑使用，特別是對患有苯丙酮尿癥疾病兒童，攝入過多會嚴(yán)重影響疾病。
在醫(yī)藥領(lǐng)域，L-苯丙氨酸是具有生理活性的芳香族氨基酸，是人體和動物不能靠自身自然合成的必需氨基酸之一，是復(fù)配氨基酸輸液的重要成份；用于醫(yī)藥，是苯丙氨芐、甲酸溶肉瘤素等氨基酸類抗癌藥物的中間體，也是生產(chǎn)腎上腺素、甲狀腺素和黑色素的原料；已有研究表明，L-苯丙氨酸可作為抗癌藥物的載體將藥物分子直接導(dǎo)入癌瘤區(qū)，其效果是其他氨基酸的3～5倍。這樣既可以抑制癌瘤生長，又可以降低藥物的毒副作用 [4] 。
對于苯丙氨酸，我還想說：
看到這里，大家是不是越來越覺得這個苯丙氨酸是一個讓人又愛又恨的必需氨基酸？目前對于苯丙氨酸的研究，更多的集中于苯丙氨酸代謝酶缺乏引起的高苯丙氨酸血癥帶來的危害，尤其以苯丙酮尿癥為主，并且甚至給人以錯覺，默認(rèn)為苯丙氨酸是一類“不好”的氨基酸。苯丙氨酸在體內(nèi)大部分經(jīng)苯丙氨酸羥化酶催化作用氧化成酪氨酸，并與酪氨酸一起合成重要的神經(jīng)遞質(zhì)和激素，參與機(jī)體糖代謝和脂肪代謝，從這一方面來看，對于苯丙氨酸與酪氨酸相關(guān)的應(yīng)用研究，特別是在某些苯丙氨酸缺乏或者攝入不足的人群中應(yīng)用，還是有一定的應(yīng)用價值，其應(yīng)用還有待進(jìn)一步開發(fā)。
參考文獻(xiàn)：
[1]李良鑄,李明曄．現(xiàn)代生化藥物生產(chǎn)關(guān)鍵技術(shù)．北京：化學(xué)工業(yè)出版社，2006：145
[2][英]帕特里克?霍爾福德著，孫雪晶譯。補(bǔ)腦直通車[M].天津：天津教育出版社，2006：91-101
[3] 苯丙氨酸羥化酶缺乏癥飲食治療與營養(yǎng)管理共識，中華兒科雜志,2019,57(6):405-409
[4]NAST國科網(wǎng)，2002年：用手性技術(shù)生產(chǎn)L-苯丙氨酸（L-PHE）等手性藥物